Malformação Adenomatoide Cística

A malformação adenomatoide cística consiste de formações pulmonares císticas ou cistos de grande volume, associados a elementos sólidos e que podem comprimir áreas pulmonares sadias, causando sintomas ou se transformando em sede de infecções crônicas. Pode atingir qualquer lobo do pulmão e sua incidência é de 1 em cada 25.000 gravidez. A causa é desconhecida. Ocorre como consequência de um crescimento adenomatoso dos bronquíolos terminais associado ao não ao desenvolvimento (crescimento) dos alvéolos. Isso ira gerar lesões pulmonares. Não se sabe qual é a causa dessa doença. Devemos fazer diagnóstico diferencial com cistos broncogênicos. Ë uma doença rara e sem causa congênita conhecida nem associação com síndromes genéticas.

As lesões pulmonares no feto já são visíveis em uma ecografia abdominal da gestante. Pode haver diminuição do tamanho ou desaparecimento das lesões durante a gestação, mas na maioria das vezes haverá um crescimento até atingir o seu maior tamanho, ao redor da 25ª ou 26ª semana de gestação. Ocorre crescimento de pulmão normal ao redor das áreas císticas.

Tomografia do tórax de duas crianças que apresentam imagens compatíveis com malformação adenomatoide cística pulmonar (áreas mais escuras).

Pulmão com malformação adenomatoide cística (seta num dos cistos) durante uma cirurgia torácica em uma criança.

Classificação

Essa é a classificação de Stocker para a doença, baseada na apresentação tomográfica das lesões:

Tipo I: quando ocorre a presença de cistos múltiplos e com diâmetro superior a 2 centímetros ou quando ocorre um cisto grande rodeado por cistos menores. Essa é a variedade mais comum e ocorre em mais de 50% dos casos.
Tipo II: presença de cistos múltiplos com diâmetro inferior a 1 centímetro. Essa variedade ocorre em 40% dos casos. Nesse tipo podem ocorrer outras malformações congênitas associadas em até 26% dos casos.
Tipo III: presença de uma massa composta por cistos com diâmetro inferior a 0,5 centímetros. Essa variedade ocorre em 10% dos casos.

Sintomas

Em 80% dos casos ocorrerá um distress respiratório (falta de ar) agudo no período neonatal (ao nascimento) com taquipneia (respiração acelerada) e insuficiência respiratória secundária a expansão dos cistos pulmonares com consequente compressão do pulmão sadio ou de outras estruturas ao seu redor (coração). Essa doença poderá permanecer sem gerar sintoma algum até a adolescência ou a fase adulta e só saberemos que essa pessoa apresenta uma malformação adenomatoide cística se for realizado um exame radiológico do tórax e/ou uma tomografia torácica de rotina. Nesse caso o sintoma que pode ocorrer é a presença de infecções pulmonares de repetição (tosse seca que evolui para tosse produtiva com expectoração de secreções com ou sem febre) no mesmo local (lobo pulmonar).

Como fazer o diagnóstico

Os exames de ultrassonografia feitos durante a gestação poderão mostrar a malformação adenomatoide cística pulmonar nos fetos em 50% dos casos e está associado a polidrâmnio (aumento do líquido aminiótico) em 70% dos casos.

Radiografia de malformação adenomatoide cística tipo I (área esbranquiçada multicística no lado direito da imagem).

Durante a gestação

O diagnóstico de malformação adenomatoide cística pode ser feito com uma ultrassonografia durante a gestação. Além disso, pode ser feito o controle dessa lesão para saber se esta aumentando e gerando hipoplasia pulmonar (pouco crescimento do pulmão) ou se está diminuindo (podendo desaparecer). Se a lesão for muito grande poderemos realizar uma ressonância magnética fetal e uma ecocardiografia fetal para investigar complicações que possam estar ocorrendo.

Complicações que podem ocorrer na evolução dessa doença ou ao nascimento

Pode haver complicações durante a gestação com consequente parto prematuro e morte. Quase 80% desses neonatos nascerão com distress respiratório (falta de ar). Também poderão necessitar uma intervenção cirúrgica pulmonar imediata para evitar a morte. Durante a infância, se não for realizada a ressecção cirúrgica das áreas atingidas pela doença, poderá haver infecções pulmonares de repetição com consequente destruição de áreas pulmonares sadias ou poderá haver pneumotórax, hemoptise e há, até, descrições de transformação maligna (rara).

Tratamento

O tratamento é alcançado com a ressecção cirúrgica da área doente. A ressecção completa da lesão geralmente será atingida com uma ressecção lobar.

Evolução pós-operatória

A maioria dos bebês com malformação adenomatoide cística pulmonar terão boa evolução após a ressecção cirúrgica de sua doença. Se a cirurgia for realizada precocemente haverá espaço na cavidade torácica para que o pulmão normal se desenvolva/cresça até os 6 anos de idade.